간성뇌증(Hepatic Encephalopathy) : 원인과 발병 기전, 증상, 치료 , 생활 습관 관리 및 예방

간성뇌증(Hepatic Encephalopathy) : 원인과 발병 기전, 증상, 치료 , 생활 습관 관리 및 예방

간성뇌증(Hepatic Encephalopathy)의 원인과 발병 기전

간성뇌증(Hepatic Encephalopathy, HE)은 간 기능 저하로 인해 뇌에 독성 물질이 축적되어 신경학적 이상을 초래하는 질환이다. 주로 간경변이나 급성 간부전 환자에서 발생하며, 적절한 치료가 이루어지지 않으면 혼수 상태로 진행될 수 있다.

1. 원인

간성뇌증의 주요 원인은 간 기능 저하로 인한 해독 능력 감소이다. 대표적인 원인은 다음과 같다.

• 간경변(Cirrhosis): 만성 간질환으로 인해 간세포가 섬유화되면서 해독 기능이 저하된다.
• 급성 간부전(Acute Liver Failure): 급격한 간세포 손상으로 인해 독성 물질이 혈류를 타고 뇌에 영향을 미친다.
• 문맥-전신 단락(Portosystemic Shunt): 문맥압 상승으로 인해 독성 물질이 간을 거치지 않고 전신 순환으로 이동한다.
• 신부전 및 전해질 이상: 신기능 저하로 인한 요독증 및 전해질 불균형이 신경 독성을 유발할 수 있다.

2. 발병 기전

간성뇌증의 발병 기전은 완전히 규명되지는 않았지만, 주요 기전은 다음과 같다.

1. 암모니아(Ammonia) 독성:
   • 단백질 대사 과정에서 생성된 암모니아는 정상적으로 간에서 요소로 변환되어 배설된다. 하지만 간 기능이 저하되면 암모니아가 축적되어 신경 독성을 유발한다.
   • 암모니아는 혈액-뇌 장벽을 통과하여 아스트로사이트에서 글루타민으로 전환된다. 이 과정에서 세포 내 삼투압이 증가하여 뇌부종을 유발할 수 있다.
2. 신경전달물질 불균형:
   • 간 기능 저하로 인해 가바(GABA)와 세로토닌 같은 신경전달물질의 균형이 깨진다.
   • 아미노산 대사 이상으로 인해 글루탐산(Glutamate) 신경전달이 억제되어 의식 저하가 나타난다.
3. 산화 스트레스 및 염증:
   • 간경변 환자에서 만성 염증이 지속되면서 활성산소(ROS) 생성이 증가하고, 이는 뇌세포 손상을 유발한다.

3. 증상

간성뇌증의 증상은 경미한 인지 기능 장애에서 혼수에 이르기까지 다양하며, 4단계로 구분된다.

• 1단계: 경미한 성격 변화, 주의력 저하, 약간의 인지 기능 저하
• 2단계: 혼돈 상태, 졸음 증가, 떨림(Asterixis)
• 3단계: 심한 방향 감각 상실, 반응 둔화, 근육 경직
• 4단계: 혼수 상태, 반사 저하, 호흡 부전 가능성

4. 치료

간성뇌증의 치료 목표는 암모니아 감소, 신경 독성 물질 제거, 유발 요인 조절이다.

1. 암모니아 감소
   • 락툴로오스(Lactulose): 장내 산도를 낮춰 암모니아를 이온화하여 배설 촉진
   • 리팍시민(Rifaximin): 장내 박테리아를 조절하여 암모니아 생성 감소
2. 유발 요인 조절
   • 감염 치료: 감염은 HE 악화를 유발할 수 있으므로 적극적인 항생제 치료 필요
   • 전해질 보정: 저나트륨혈증 및 저칼륨혈증을 교정하여 신경 손상 방지
   • 단백질 섭취 조절: 식이 단백질 조절을 통해 암모니아 생성 최소화
3. 간이식
   • 말기 간질환 환자의 경우 간이식이 근본적인 치료법이다.

5. 생활 습관 관리 및 예방

간성뇌증의 재발을 방지하기 위해 다음과 같은 생활 습관이 중요하다.

• 저단백 식이 조절: 동물성 단백질보다 식물성 단백질 위주의 식단 권장
• 규칙적인 약물 복용: 락툴로오스 및 리팍시민 복용을 철저히 준수
• 감염 예방: 백신 접종 및 개인위생 철저
• 금주: 알코올 섭취는 간 손상을 더욱 악화시킴

결론

간성뇌증은 조기에 발견하여 적절히 치료하지 않으면 심각한 신경학적 합병증을 초래할 수 있다. 암모니아 조절, 유발 요인 관리, 생활 습관 개선을 통해 질환의 진행을 늦추고 삶의 질을 향상시키는 것이 중요하다. 특히 간 질환이 있는 환자들은 정기적인 간 기능 검사를 통해 간성뇌증의 발생을 조기에 감지하고 예방하는 것이 필수적이다.